一名54岁女保险员在罹患干燥症的若干年后，突然出现喘不过气的症状，连爬一层楼、安静坐着也在喘，根本无法工作。不寻常症状吓得她赶紧回到过敏风湿免疫科就医，还会诊了心脏科与胸腔科医师，透过心脏超音波估算，肺动脉压力竟超标达120毫米汞柱，再经右心导管检查后，确诊为续发性肺动脉高血压，随时有猝死威胁。医师告诫病患持续控制治疗干燥症，也同时服用肺动脉高血压专属药物，目前她已恢复体力正常工作。
平均延误诊治两年 自体免疫疾病恐引肺动脉高血压
医生表示，很多中壮年族群以为体力变差，是工作忙碌疲累导致，但「又喘又累」的征兆可能就是肺动脉高血压所引起，诊间可见很多病患等到受不了才就医，甚至跑遍各科门诊，平均延误治疗一至两年。http://www.tjtjxf.com/
医生表示，自体免疫疾病可能引起续发性肺动脉高血压，其中修格兰氏症候群又称「干燥症」，病患会有眼睛干涩、口干舌燥等症状，女性好发率高于男性，由于身体免疫系统破坏心脏及肺部组织，使得肺动脉血流阻力增加，导致肺动脉压力升高。
心脏功能受影响 「又喘又累」是征兆
续发性肺动脉高血压看似是肺部疾病，但「心脏也是肺动脉高血压的受害者」，郑书孟说，由于肺动脉压力上升，阻力增加，长期导致右侧心脏耗费更多能量，才能将血液送至肺脏进行气体交换，若没有及时治疗，恐演变为右心室肥大，心脏衰竭，影响全身循环和周边器官，猝死机率高。蔡长佑也感叹，曾遇过病人「早上才跟你打招呼，下午就猝死，令人措手不及！」
两位医师都指出，续发性肺动脉高血压最明显的症状是「喘」，病人只要稍作运动、行走就喘不停，甚至与过往相比，原本可以爬三层楼，但现在无法爬楼梯，活动耐受性变差就应当心。
「自体免疫疾病续发性肺动脉高血压」药物 健保给付！
近年治疗续发性肺动脉高血压的药物愈来愈多，郑书孟指出，相较过往只有单一药物可使用，目前健保署已给付自体免疫疾病续发性肺动脉高血压的专属药物，提供患者接受合并药物治疗的选择，也减轻其经济负担。蔡长佑说，曾遇过病患因一线用药未达理想目标，因此再加上第二种肺动脉高血压专属药物合并治疗后，病情获得控制。
跨专科团队照护 定期检测心肺功能
医生也说，很多病患不晓得自己患有自体免疫疾病，等到喘不过气，前往心脏科或胸腔科就诊，才发现其实是自体免疫疾病并发肺动脉高血压导致，因此这类患者需要跨专科团队照护，建议避免到高海拔地区活动，天气冷热交替之际注意保暖，且必须按时服药控制病情。郑书孟也建议，病患应接种疫苗降低流感和肺炎感染，减少剧烈运动，定期检测心肺功能，追踪病情，降低猝死风险。
